狭颅症是小儿神经外科常见疾病之一,由于发病比较隐匿,没有引起家长朋友们足够重视,由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。不能及时来医院就诊,往往导致漏诊,一旦错过最佳治疗时机,轻者影响头颅外观,重者对患儿脑功能影响极大。狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症。大多数学者认为狭颅症与常染色体隐性遗传有关,多见于男孩。发病率男:女为2:1。正常情况下,婴儿前半年平均每个月头围增长1.5cm,后半年平均每个月头围增长0.5cm,随之而然的新生儿在出生后第一年内大脑生长速度最快,大脑重量在出生后前半年增加85%,后半年增加50%,1年增加135%左右。在婴儿期,如果出现一条或几条颅缝过早闭合,就会影响颅骨的生长与扩张,而大脑却继续生长,颅骨薄弱处代偿性扩大有限,常常出现颅内压增高,易激惹,视力下降,智力低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。如果仔细观察可以发现,病儿出现舟状头、斜头畸形、三角头、尖头或称塔头等头颅畸形。可合并身体其它部位畸形,分离性斜视、并指趾、腭裂、唇裂、面骨畸形、先天性心脏病等。对于可疑病例,应摄头颅X光片及头颅CT颅骨三维成像,早期显示囟门及颅缝的锯齿状外形不明显或消失,最后颅缝完全闭合并密度增高。也可有颅骨畸形和脑回压迹增多现象。一旦确诊,应及早手术。作颅缝再造术或颅骨切除术,重建新的骨缝,使颅腔能随着脑发育而扩大,以保证脑的正常发育,使头颅畸形得以纠正。较大病儿如有颅高压者也应手术。目前,郑州大学第三附属医院小儿神经外科成功为两位狭颅症患儿实施手术,病例1,张XX,男,13个月,头围37cm,三角头畸形,出现智力低下、发育迟缓及双下肢肌张力偏高。CT、X光片示:额缝、一侧冠状缝早闭,脑回指压迹明显。利用3D计算机分析,颅腔不对称指数(CVAI)提示:轻度异常;头指数(CI)提示:严重异常。术前通过3D计算机模拟手术方案,最终选择额眶带前移、颅面骨重塑及颅缝再造术手术方案完成手术,手术顺利,术后恢复良好。病例2,李XX,男,10个月,智力发育较同龄明显滞后,眼球外突,视乳头水肿,呈舟状头畸形。CT、X光片示:矢状缝早闭。利用3D计算机分析,头指数(CI)提示:CI(69.7%)中度异常,DI(78%-69.7%)7.3。术前通过3D计算机模拟手术方案,最终选择矢状缝再造术+颅骨整复成形术,术后高颅压,眼球突出明显改善,收到良好效果。我们的建议:狭颅症具体原因不明,目前认为本病是一种先天性发育畸形。如何预防?建议孕妇应该注意:怀孕早期,避免发烧感冒;避免接近猫狗(其粪便是恶性传染病传播的主要途径);避免过度使用化妆品(化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质易使胎儿致畸);避免孕期精神紧张、避免饮酒及避免吃霉菌素食物(这些都容易引起内分泌失调、染色体异常导致胎儿畸形率上升)。婴儿期一旦确诊为狭颅症,手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重建,以增大颅腔,以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此,手术时间理论上越早效果越好。生后应在6个月以后施行手术,预后较好。手术越晚,效果越差。
包括:上肢肌肉明显痉挛,肩内收、内旋,肘关节屈曲、腕关节屈曲、拇指内收与手指屈曲呈握拳状;手的功能尚好,但存在手指屈曲,鹅颈指畸形,伸腕困难;手功能丧失,通过手术,部分可以改善;手功能不可恢复,手术只为美观,方便穿衣等日常生活需要。
脑瘫患儿的大脑岀现了损伤,这种损伤倾向于发生在控制肌张力和肢体运动的大脑功能区,多由于皮层的损伤。因此,脑瘫患儿的大脑无法控制协调肌肉屈曲度的大小。上运动神经元,无法有效控制好下运动神经元,使其控制的
颅盖骨主要由额骨、顶骨、颞骨、枕骨等多块颅骨构成,新生儿每块颅骨在出生时是分开的,骨与骨之间有纤维联合,称为骨缝。在正常的发育过程中,颅骨之间既要融合在一起,又要逐渐增长不断增加脑容量。两者和谐平衡发展到青春期颅腔容积基本固定,然后颅骨骨化联合在一起,到30岁以后颅缝完全骨化。狭颅症则是和谐和平衡被打破,一条或多条骨缝过早闭合。到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满解释。有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝。有学者把原因不明、出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症;而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。Cohen(1975年)及Converse(1976年)认为本病是一种先天性发育畸形,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关。少数病例有遗传因素,个别病例可因维生素D缺乏病,甲状腺功能亢进症所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。骨缝骨化的起点及骨化如何扩展、相应的颅穹窿、颅底骨缝及硬脑膜所致的作用怎样等这些问题都还不十分清楚。但是,婴儿期,脑组织生长特点是发育极快,无论体积和重量都是前所未有的,若颅骨骨缝早闭未随者脑组织一起增长,会引起颅内压增高,甚至出现严重脑功能障碍等并发症。所以,我们需要关注婴儿期狭颅症的特点,以免贻误诊断,给患儿带来终生遗憾!
狭颅症(craniostenosis)又称颅缝早闭或颅缝骨化症,是婴幼儿一种常见的先天性疾病,与基因遗传和孕妇妊娠早期吸烟喝酒等不良嗜好均有关系,出生后2月后,头型逐渐出现舟状头、扁头、尖头、斜头等不规则头畸形,人的颅骨在孕23~26天发育于中胚层和神经脊,颅底骨的成骨机制为软骨化骨,而颅盖骨的成骨机制则是骨膜化骨,颅盖骨的生长受颅内容物扩张的速度所调控,颅骨骨缝的存在使婴儿在分娩时能够通过颅内容物压缩以及颅骨重叠,使头颅缩小,易于娩出。分娩后由于颅内压力存在,而使颅骨相对位置在1周内恢复正常。颅缝是颅骨发育与生长的热点区域,颅骨的发育能够使颅腔在娩后3年内随颅内容物的生长而扩张。1851年Virchow最早发现此病,1937年Sear等称为颅骨愈合症,它是一条或多条颅骨骨缝在生长发育过程中过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压增高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。新生儿发病率为0.06%左右,占头颅畸形38%,男婴多见,男女之比为2:1。治疗方法首选手术,一般于出生后6个月至1岁时手术最佳。
脑瘫的流行病学调查,国际卫生组织报道患病率0.1~0.5%,我国6省(区)流行病学调查脑瘫患病率为0.12~0.27%。我国现有脑瘫患儿400~500万,致残率为42~45%,每年新增脑瘫患儿3~4万。由于现代医疗水平的提高,新生儿抢救成功率的进步,死亡率下降,部分高危脑损伤儿得以存活,世界范围内脑瘫的发病率有上升趋势,并且城市高于农村。脑瘫关系患儿运动功能和脑功能,能够增加家庭和社会负担,目前,也是医疗界热点和难点,痉挛性脑瘫和混合型脑瘫占60%,这类脑瘫患儿可以通过手术,减少伤残率,改善脑功能,提高生活质量。
脑性瘫痪(cerebral palsy),是指出生前、后一个月内各种原因导致的非进行性脑损伤,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。脑瘫可分为痉挛型、手足徐动型、共济失调型、强直型、震颤型、肌张力低下型、混合型等类型。其中痉挛型和混合型约占60%左右是可以通过手术治疗,目前手术方式常用的有三种,脊髓后根选择性切断、周围神经缩窄术及双侧颈总动脉交感神经网剥脱术,来达到降低肌张力,矫正肢体畸形,改善智力低下,语言功能障碍以及吞咽困难等症状。术后配合康复治疗,物理治疗,作业疗该,语言训练等,收到满意效果。请大家多指正,谢谢!
对于脑瘫治疗的概述:对于严重痉挛性脑瘫患儿,单纯康复治疗往往难以达到满意效果,施行手术先解除痉挛,再在此基础之上,进行康复运动才能达到最佳治疗效果。针对痉挛性脑瘫的外科治疗主要以矫形手术和神经外科手术为主,各种骨关节、肌腱、肌肉的矫形手术被用来治疗长期痉挛导致的肌腱挛缩及骨关节畸形,虽可比较直接地矫形,但在痉挛机制未解除,痉挛状态持续存在的情况下,术后很容易复发,经过多年来临床实践,神经外科手术,再配合矫形手术,已经成为脑瘫手术的主流。
喜迅 经过五年来潜心钻研学习实践,郑州大学第三附属医院(省妇幼)神经外科引进并融合国内多名脑瘫外科专家先进技术,集各家之长,慢慢融合成为完善的自己一整套核心技术。从脑瘫发病机制着手,通过干扰病变神经反射弧,清除有害肌张力,卓有成效减轻四肢肌肉痉挛,同时,吸收骨科手术经验,针对肌腱挛缩程度,采用延长松解,争取一次手术解决多个问题。并且,这些手术术中均有神经电生理监测,而且,神经缩窄、脊髓后根选择性切断以及颈总动脉交感神经网剥脱术均在显微镜下操作,以保证手术安全有效。大家知道,一直以来,脑瘫的治疗,进展很慢,效果欠佳,尤其是一些重症患儿,经中医康复,打肉毒素,甚至神经干细胞鞘内注射等治疗也未见好转,有些患者经河北、山西、西安多家医院诊治手术,最终在我院经手术治疗好,得到满意的疗效,不但是挽救一位患儿,同时,也是挽救一个家庭。所以想通过这个平台,希望能够帮助更多的患者!
儿童脑瘫患儿越来越多,以前由于概念模糊,认识不足,延误治疗的最佳时期,近期妇幼及儿童专科医院小儿神经外科的介入,SPR,SPN及颈总动脉剥脱术三种手术方式治疗痉挛型、混合型脑瘫取得可喜的进步,让行走困难,姿势异常的孩子,基本恢复独立行走,矫正了异常姿势,重拾信心,得到好评。请大家多多关注脑瘫患儿,让更多家庭受益!